CANCER > Multiple Myeloma (Kanser Darah Yang Jarang Berlaku)

Posted on 18/06/2010 by Dr. Zubaidi

Saya diminta oleh rakan FB agar menceritakan secara ringkas tentang penyakit ini. Sepanjang ingatan saya ketika di universiti, Multiple Myeloma adalah antara topik yang diajar dalam dua kuliah yang berturutan di samping tutorial di hujung minggu.

Saya perlu ingatkan artikel ringkas yang bakal dibaca bukanlah nota kuliah untuk pelajar perubatan atau artikel journal yang mengemaskinikan ilmu seorang doktor. Ianya sekadar suatu nota ringkas agar orang awam yang tidak mempelajari perubatan, boleh memahami keadaan pesakit yang menghidap penyakit Multiple Myeloma (MM).

Saya mengharapkan gaya bahasa tidak menjemukan malah memudahkan pemahaman si pembaca. Selain itu saya mengharapkan pembaca memahami bagaimana MM terjadi dan bagaimana MM boleh merosakkan sistem tubuh badan pesakit.

Saya pernah menerima ke masukan kes Multiple Myeloma (MM) semasa bekerja di Hospital Sultanah Aminah, Johor Bahru. Pesakit itu itu berusia 60an, pesara kerajaan dan telah dua kali dimasukkan ke hospital kerana penyakitnya berulang.

Penyakit yang jarang ditemui selalunya sukar dikawal. Begitulah kehendak alam. Suatu penyakit yang jarang ditemui selalunya sukar ditemui penawarnya.

Prognosis yang tidak baik

Kerisauan seorang anak bagaimana keadaan bapanya yang mengidap penyakit MM, tentunya akan bertanya tentang prognosisnya.

”Bolehkah ayah saya sembuh? Berapa lama bapa saya akan menderita?”

Maka tujuan saya memberitahu prognosis ini bukannya menakutkan waris mereka. Saya juga tidak mahu pesakit menjadi putus harap. Berputus asa dengan rahmat Allah.

Maka soalan yang ditanya saya menjawabnya dengan penuh berlapik agar tiada hati yang terluka.

Jika mengikut nota yang dikemukakan oleh International Staging System of Multiple Myeloma, selalunya penghidap penyakit MM tidak hidup lama. Dianggarkan pesakit akan bertahan antara 62 bulan hingga 29 bulan mengikut tahap keseriusan penyakit ini.

Rujukan : (Greipp PR, San Miguel J, Durie BG, et al. (2005). “International staging system for multiple myeloma”. Journal of Clinical Oncology terbitan 23 (15): muka surat 3412–20.)

Ini tidak bermakna bahawa para doktor boleh menentukan ajal dan maut seseorang. Ini semua berdasarkan kajian census pesakit di seluruh dunia. Bukankah bagus kalau kita sendiri diberi peringatan awal, agar ”undone business” dapat segera dilangsaikan.

Kanser darah pada usia tua

Multiple Myeloma adalah penyakit kanser sel darah putih, melibatkan komponen yang dikenali sebagai sel plasma. (Definasi ini diambil dari buku text Plasma cell disorders. In: Goldman L, Ausiello D (eds). Cecil Textbook of Medicine oleh Prof Rajkumar SV dan Prof Kyle RA pada 23nd Edition. terbitan WB Saunders. Philadelphia, PA. Bab 198. Mukasurat 1426-1437).  

Risiko untuk menghidap penyakit MM meningkat dengan peningkatan umur. Kebanyakan pesakit berumur 65 tahun ke atas. Kurang dari 1% pesakit MM berumur kurang dari 35 ke bawah.

Adakah ibubapa kita berisiko ?

Selain daripada faktor umur yang lanjut, melebihi 65 tahun, kebanyakan pesakit MM dideritai oleh lelaki melebihi daripada wanita. Alasan di sebalik ini, tidak diketahui. Hanya berdasarkan pemerhatian yang dibuat mengikuti kiraan census juga.

Mungkin ianya dapat dijelaskan dengan logik bahawa lelaki lebih terdedah kepada radiasi di tempat kerja.

Pekerja yang terlibat di bidang petrokimia juga antara yang berisiko. Harus diingatkan, berisiko tidak bermakna harus akan mendapat penyakit itu, tetapi  kemungkinan untuk mendapat penyakit itu lebih tinggi daripada orang yang tidak berisiko.

Begitu juga dengan faktor baka keturunan, jika ada di antara adik beradik atau ibubapa penghidap MM, kemungkinan kita untuk mendapat penyakit yang sama adalah sama.

Satu kajian yang dilakukan oleh American Cancer Society, mendapati bahawa orang yang obese lebih berisiko tinggi dari orang yang mempunyai berat yang ideal.

Segalanya bermula di kromosom DNA

MM merupakan penyakit yang kedua terbanyak (10%) dihidapi oleh pasakit berbanding dengan pesakit kanser darah yang lain selepas penyakit Non-Hodgkin’s Lumphoma.

Di kalangan pesakit kanser secara keseluruhannya, ia dihidapi oleh 1% pesakit kanser.  

Ini menunjukkan bahawa MM adalah penyakit yang jarang berlaku. Walaupun banyak kajian dibuat mengenainya, namun belum ada kepastian punca sebenar penyakit.

Pakar perubatan hanya menyebut pesakit MM mengalami perubahan kromosom (chromosomal translocation) yang ketara pada kromosom ke 13 dan 11.

Namun apa yang menyebabkan perubahan ini masih tidak diketahui. Saya percaya perkara ini adalah di luar kawalan kita dan hanya Allah saja yang mengizinkan sesuatu yang buruk berlaku.

Hanya Allah juga yang melindungi kita dari penyakit ini. Ujian Allah dalam bentuk ’pemberian’ penyakit MM adalah untuk melihat hamba manakah yang sabar dan bersyukur.

Maka saya menyimpulkan bahawa penularan penyakit ini di luar kawalan kita dan dibawah kekuasaan dan kehendak Allah. Seharusnya kita sering berdoa agar Allah tidak menguji kita dengan ujian yang tidak tertanggung oleh kita.

Perubahan pada tulang sum-sum (bone marrow) 

Sel plasma penting dalam sistem imuniti kita kerana membentuk 

antibodi. Antibodi ini dihasilkan di dalam tulang sum-sum (bone marrow) dan dihantar ke seluruh badan melalui sistem limfatik (lymphatic system).

Pada kebiasaannya sel plasma adalah sejenis sel darah putih yang menghasilkan dan mengeluarkan antibodi. Akibat terjadinya perubahan kromosom (chromosomal translocation), tubuh kita menghasilkan malignan sel plasma cells (jenis sel-B) yang dikeluarkan secara tidak terkawal.

Sel plasma Multiple myeloma akan tetap tinggal di tulang sum-sum (bone marrow) di beberapa tulang seperti tulang belakang (spine), tulang tengkorak (skull), atau tulang rusuk (ribs). Sel plasma ini menyebabkan peningkatan akitivti osteclastic , iaitu proses di mana calcium meninggalkan tulang dan berada di dalam darah.

Keadaan ini menyebabkan tulang itu menjadi rapuh (osteoporosis) akibat ‘penghakisan’ ini (disebut lytic lesions), dan hypercalcemia ( terlalu banyak kandungan calcium dalam darah).

Sel-sel Multiple myeloma meghasilkan monoclonal protein yang banyak dikenali sebagai M proteins, yang boleh dikesan dengan kaedah protein electophoresis, ianya juga boleh dikesan di air kencing ,dikenali sebagai Bence-Jones proteins.

Penyakit misteri yang sukar didiagnosa

Tidak semua penyakit dapat dikesan dengan mudah. MM adalah salah satu daripadanya. Keluhan pesakit sangat tidak specifik. Pesakit mungkin mengadu pening kepala dan sukar bernafas.

Keadaan pesakit semakin teruk sehingga jelas bahawa mengalami MM. Namun mungkin ketika itu pesakit telah berputus asa dari perubatan moden yang dirawat dari klinik-klinik sahaja. Lalu pesakit cuba menjalani perubatan bomoh yang mengatakan ianya penyakit buatan orang akibat hasad dengki.

Paling menyedihkan kaum kerabat sendiri dituduh oleh bomoh sebagai orang yang menghantar ’guna-guna’ untuk menyusahkan dirinya. Apabila keadaan semakin teruk dihantar pula ke hospital kerana kononnya ’bomoh tidak berjaya untuk menundukkan guna-guna itu’.

Di hospital, doktor mengatakan dia sudah parah dan terlambat untuk dirawat. Akhirnya pesakit dibawa pulang. Keluarga pesakit mengatakan “Doktor di hospital tak buat apa-apa !” Sungguh menyedihkan!

Ini fenomena biasa yang saya alami ketika bekerja di Hospital Sultanah Aminah Johor Bahru Johor. Peliknya hanya pesakit berbangsa Melayu yang beragama Islam yang menjadi mengsa keadaan seperti ini.

Tip of iceberg

Multiple Myeloma bukanlah penyakit misteri yang disebabkan oleh makhluk halus atau buatan orang. Namun MM sangat sukar didiagnosa kerana ianya ibarat ”tip of the iceberg”. Ini bermakna apa yang dapat dilihat di permukaan laut hanyalah sedikit berbanding dengan apa yang berada di dalam aras laut.

Apa yang dikeluhkan oleh pesakit adalah sebahagian kecil perubahan yang sedang berlaku akibat perubahan yang besar dalam tubuhnya. Pemeriksaan darah dan xrayyang rutin tidak dapat mengesan penyakit ini.

Jadi janganlah berputus asa jika pemeriksaan rutin tidak mendiagnosa apa-apa penyakit. Namun saya percaya, pemeriksaan rutin yang teliti memberikan clue untuk doktor mengesyorkan kepada pesakit menjalankan pemeriksaan lanjut.

Jika telah disahkan menghidap MM, ianya boleh dikawal dengan rawatan. Ini bermakna tanpa rawatan yang betul, penyakit MM akan merosakkan seluruh sistem tubuh kita dengan kadar yang cepat seterusnya akan menyebabkan pesakit menemui ajal dengan lebih cepat lagi.

Kesakitan pada tulang

Multiple Myeloma menyebabkan kesakitan pada tulang terutama tulang belakang (spine) dan tulang rusuk (ribs).

Akibat kesakitan ini pergerakan terhad dan rutin sehariannya terjejas. 

Jika kesakitannya hanya berada di satu tempat, kemungkinan ianya disebabkan oleh tulang telah patah (bone fracture) akibat osteophorosis.

Jika ianya melibat tulang belakang ianya akan menyebabkan kelumpuhan (paralysis) akibat terjejas saraf tunjang akibat spinal cord compression. Ii menyebabkan pesakit tidak dapat mengawal kencing dan berak.

Tulang menjadi rapuh akibat kalsium pada tiulang diserap keluar menyebabkan jika dibuat pemeriksaan darah, didapati kandungan kalsium dalam darah amat tinggi (hypercalcemia).

  

Demam yang rendah atau dedar

Penghasilan antibodi juga terjejas. Ini bermakna sistem imuniti dalam badan tidak berfungsi dengan baik . Akibatnya pesakit kadang kala mengadu demam, yang ada kalanya tidak terlalu kuat (orang Johor mengatakan “dedar”)

Ada pesakit yang mengadu sukar bernafas disertai demam yang tinggi. Pemeriksaan xray di dapati paru-parunya bermasalah dan doktor hanya memberikan diagnosanya sebagai pneumonia. Ianya boleh dirawat untuk sementara dengan antibiotik yang sesuai.

Tidak kurang yang mengadu mengalami masalah membuang air kecil iaitu sakit ketika kencing dan tidak lawas. Pemeriksaan urine mendapati ada jangkitan kuman di dalam air kencing.

Malah ada ketikanya ianya menyebabkan jangkitan kuman sehingga ke ginjal,pyelonephritis menyebabkan bernanah di buah pinggang.

  

Akhirnya pesakit mendapat penyakit kerosakan ginjal (renal failure). Ini semua akibat tahap immuniti yang rendah.

Begitu juga kadang kala pesakit berkeadaan lemah, pucat lesi dan tidak bertenaga. Pesakit kadang kala menggeletar, tidak tahan sejuk, pening dan pelbagai lagi rungutan yang tidak specifik.

Pemeriksaan darah secara routine mendapati pesakit menghidap anemia, iaitu kandungan haemoglobin rendah dalam darah. Oksigen tidak dapat dibawa oleh haemoglobin menyebabkan pesakit mengalami lemah, penat susuah bernafas dan plebagai sungutan tadi.

Apa yang sering menjadi rungut pesakit mesteri ini ialah rasa lemah badan, kadang kala keliru dan emah badan tidak bertenaga. Ini semua disebabkan oleh kandungan kalsium dalam darah yang amat tinggi (hypercalcaemia).

Cuba ikuti lagi cerita ini. Selain itu pesakit mengadu masalah sakit kepala, pandangan mata berkabur, susah mengawal kencing dan berak (akiat kerosakan pada saraf tunjang , spinal cord), rasa kebas pada tangan.

Kelemahan pada anggota tubuh menyebabkan pesakit tidak mampu bekerja. Pesakit tidak berdaya untuk berjalan dan mengangkat tangan (disebabkan oleh serangan amyloid pada saraf tangan dan kaki). Ada kalanya ianya seperti pesakit stroke yang tidak boleh mengangkat tangan dan kaki di sebelah badan (paraplegia)

Doktor yang mengesyaki MM pada pesakit akan membuat pemeriksaan darah untuk serum protein electrophoresis menunjukkan peningkatan secara mendadakparaprotein di gamma zone pada pesakit MM.

Mengawal dan Mengurangkan sel kanser

Rawatan untuk MM difokukan pada aktiviti mengawal dan mengurangkan (containment and suppression) sel-sel kanser dengan rawatan kemoterapi.

Keadaan ini tidak dinamakan sembuh. Ianya adalah replase elepas rawatan, namun bergantung kepada keadaan pesakit semasa rawatan itu dijalankan. Pesakit merasakan beransur pulih, namun harus diingatkan lagi bahawa ianya sebenarnya relapse, pesakit akan mengalami kesakitan itu jika tidak dimonitor. 

Namun apa yang dibimbangkan apabila pesakit mengalami keadaan dinamakan, “treatment resistance”  di mana rawtan kimoterapi yang biasa diambil tidak lagi berkesan, namun boleh dirawat dengan rawatan menggunakan ubat-ubatan kemoterapi yang baru.

Kesimpulannya MM adalah penyakit yang ”dapat” tanpa ”dicari”, menandakan ketahanan badan semakin uzur dan memasuki fasa berundur. Apa yang perlu ialah ketabahan menghadapinya dan berfikir panjang, dan mulakan langkah-langkah menginsafi diri.